Spørre Legen

Seglcelleegenskaper og sykdom: øke bevisstheten

Sickle celle er en alvorlig sykdom der uvanlig formede røde blodlegemer hindrer mindre blodkar, forhindrer blodstrøm og fører til smerte, spesielt i beinene. Viktige organer som hjernen, hjertet og nyrene trenger konstant blodgjennomstrømning for å fungere skikkelig; Mangel på oksygen kan føre til alvorlige komplikasjoner og til og med død.

SCD er en alvorlig, arvet hematologisk sykdom.

Sickle Cell (SC) er oppkalt etter et C-formet oppdrettsverktøy kalt en "sigle" med en buet skarp kant for å kutte hvete, noe som reflekterer formen på de berørte cellene.

Når cellene blir seglformede, kalles dette "sickling".

En person med seglcelle sykdom (SCD) vil ha symptomer; Andre har seglcelleegenskaper (SCT). De vil ikke ha noen symptomer, men være bærere av sykdommen.

Symptomene varierer fra mildt påvirket og i stor grad fri for smerte, hyppig og alvorlig smerte. Hittil kan legene ikke forutsi hvem som vil bli alvorlig påvirket.

Selv om SCT-bæreren ikke er påvirket i hverdagen, må forekomsten av SCT vurderes når individer planlegger å få barn.

Historie om SCD-bevissthet

Seglcelleformen ble først notert hos pasienter i USA i 1910, selv om tilstanden hadde eksistert i Afrika i minst 5000 år. Smerten ble da forstått å skyldes blokkering i blodkarene. I 1949 ble SCD funnet å være forårsaket av abnormt hemoglobin, referert til som "hemoglobin S."

SCD var en av de første sykdommene som ble forstått fullt ut på det biokjemiske nivået, da forskerne lærte at det unormale hemoglobinet endret form på grunn av en enkelt aminosyrefeil i hemoglobin S.

På begynnelsen av 1970-tallet var SCD allerede av interesse for det biomedisinske samfunnet, men det var lite praktisk hjelp for de rammede. Fremtredende i lærebøker, var det nesten fraværende i bevisstheten til amerikanske helsepersonell.

Til tross for tidlig oppdagelse av den underliggende molekylære årsaken til sykdommen, fortsatte fremgang i pasientbehandling sakte, delvis på grunn av vanskeligheten ved å behandle den, og delvis av sosiale grunner.

Sivile rettighetsbevegelse øker bevisstheten

I USA påvirker SC for det meste svarte mennesker, for hvem helseforskning og behandling ble lenge forsømt.

I 1960- og 70-tallet oppdaget en sivile rettighetsjournal at 50.000 sorte mennesker hadde SCD og 2 millioner hadde SCT. De påpekte at penger økt for SC i USA var langt mindre enn for eksempel si cystisk fibrose, som hovedsakelig påvirker hvite populasjoner.

Sivile rettighetsbevegelsen ga en bedre sjanse for behandling for personer med SCD.

I 1970 hevdet Black Panther-gruppen at svek av SC ved hvite, middelklassige forskere, leger og regjeringsbyråkratene utgjorde folkemord av det hvite Amerika mot sin svarte befolkning.

De annonserte etableringen av et gratis testprogram og en forskningsstiftelse, med sikte på å finne en kur.

Sommeren 1971 reagerte president Richard M. Nixon ved å kunngjøre at han ville be om $ 6 millioner fra kongressen for å bekjempe sykdommen.

Da behovet for bedre behandling ble anerkjent, ble Sickle Cell Disease Association of America grunnlagt, noe som senere bidro til å etablere Sickle Cell Anemia Control Act fra 1972. Dette tildelte offentlige helsefond for screening, forskning og behandlingsprogrammer.

I 1983 anerkjente den føderale regjeringen National Sickle Cell Awareness Month, som nå holdes årlig i september.

Stigma av SCD

Til tross for fremgang siden 1970-årene har stigmatisering av pasienter med SCD fortsatt, på grunn av flere utfordringer, ikke bare sosioøkonomisk, men også på grunn av vanskelighetene ved å håndtere kronisk sykdom mens du bruker og navigerer i helsesystemet.

I 2010 undersøkte Coretta Jenerette og kollegaer stigmatikken overfor unge voksne i USA med SCD.

Forfatterne definerer helsemessig stigma som en form for devaluering, dom eller sosial diskvalifisering av enkeltpersoner, basert på en helsemessig tilstand, noe som resulterer i diskriminering på jobb, på skoler og i familier. Det påvirker alle aspekter av livet, enten fysiologisk, psykologisk eller sosialt.

Siden folk med SCD ofte kommer fra ufordelagtige bakgrunner, kan det hende at kvalitetshelsetjenesten er begrenset, selv i tide. For eksempel er det rapporter fra leger som holder smertekontrollbehandling på grunn av mistanke om narkotikamisbruk. Virkningen av stigmaet kan være livslang, innstille en følelse av eksil fra den sunnere verden og skam på grunn av helsemøter og mangel på støtte.

Forskerne krevde flere tiltak for å takle dette problemet.

Myter og misforståelser om SC

Sickle Cell Association of Ontario, Canada, lister opp en rekke myter og misforståelser som bidrar til stigmatisering av mennesker med SCD. Vi vil se på noen av dem.

Myte # 1: SCD påvirker bare afrikanere og deres etterkommere

SC påvirker millioner av mennesker over hele verden, ikke bare afrikanere. Noen 60-80% av de berørte i USA er estimert å være svarte, men andre raser påvirkes.

Det eksakte antallet personer som bor med SC i USA er ukjent
CDC satte tallet på rundt 3 millioner, med mange uvitende om deres status
SCD antas å påvirke 90.000-100.000 amerikanere.

Mennesker hvis forfedre kom fra Afrika sør for Sahara, er mer sannsynlig, og det forekommer blant Hispanics, asiater, indianer og folk fra Middelhavet og Midtøsten.

Interessant nok, viser sentrene for sykdomskontroll og forebygging (CDC) at SC er vanlig blant mennesker fra steder med høy malariaprevalens; Personer med SCT antas å være mindre sannsynlig å utvikle alvorlige former for malaria.

SCD antas å påvirke 1 av 500 svarte personer og 1 i 36 000 Hispanic-amerikanere. SCT kan være til stede hos 1 av 12 svarte personer.

CDC og National Institutes of Health (NIH), sammen med syv stater, samarbeider nå på et register og overvåkingssystem for hemoglobinopatier (RuSH) for å fastslå hvor mange mennesker som bor med SC og hvordan sykdommen påvirker helsen.

På neste side , Vi ser på måter å håndtere og overvinne seglcelle.