Forskere avdekker celle mekanisme som spiller nøkkelrolle i als


Forskere avdekker celle mekanisme som spiller nøkkelrolle i als

Forskere har oppdaget en mekanisme som forårsaker defekter i en gruppe hjerneceller som er nøkkelen til utviklingen av ALS, eller Lou Gehrigs sykdom. Forskerne håper funnene vil føre til et nytt mål for behandling av denne og andre nevrodegenerative sykdommer som kan dele en lignende årsak.

ALS er en sykdom som gradvis ødelegger hjerneceller som styrer muskelbevegelsen.

Teamet, ledet av Hande Ozdinler, assisterende professor i Ken og Ruth Davee Department of Neurology ved Northwestern University i Chicago, IL, rapporterer funnene i tidsskriftet Cerebral cortex .

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) kom først til offentlig oppmerksomhet da en amerikansk baseballspiller som heter Lou Gehrig, døde av sykdommen i 1941.

ALS er en sykdom som gradvis ødelegger motorneuroner - hjernecellene som styrer muskelbevegelsen - fører til økt muskelsvakhet, nedsatt tale, problemer med å svelge og puste, og til slutt lamme og døden.

ALS utvikler seg med ulike hastigheter hos forskjellige personer - gjennomsnittlig levetid etter diagnose er mellom 2 og 5 år.

Studien forklarer hvorfor øvre motorneuroner er sårbare for degenerasjon

I tidligere arbeid hadde prof. Ozdinler etablert den viktige rollen som øvre motorneuroner - en liten gruppe neuroner i hjernen - i utviklingen av ALS.

I denne siste studien begynner teamet å forklare hvorfor denne gruppen av nevroner - som kun utgjør ca 150.000 av de 2 milliardercellene i hjernen - er sårbar for degenerasjon.

De utviklet en ny musemodell for å studere øvre motorneuroner, og fant at økende stress i endoplasmatisk retikulum (ER) er en årsak til øvre motornernedød. ER er en cellekomponent som tjener som et nettsted for fremstilling av proteiner og lipider.

Den nye modellen er en ras av mus som mangler UCHL1 genet. Tidligere studier har koblet mutasjoner i dette genet til motorfeil hos mennesker. Ved hjelp av cellekulturer og den nye musemodellen fant teamet at tap av UCHL1 proteinfunksjon påvirker proteinreguleringsbaner, ER stress og øvre motorneuron overlevelse.

Kommenterer funnet, sier Prof. Ozdinler:

"Nå som vi setter pris på viktigheten av øvre motoriske nevroner, må vi utvikle terapier som forbedrer deres overlevelse. Denne studien gir oss et mål å gå etter, og bringer oss et skritt nærmere å bygge effektive behandlingsstrategier."

Resultater kan ha implikasjoner for Parkinsons, Alzheimers

Prof. Ozdinler sier at andre typer hjerneceller er langt høyere enn øvre motorneuroner, deres funksjon er viktig. Hun forklarer:

De fungerer som talsmann for hjernen ved å samle, integrere, oversette og overføre hjernens melding til ryggmargsmålene, og ved å gjøre det initierer og modulerer de frivillige bevegelser."

Tidligere trodde forskere at spinalmotorneuroner var viktigere i ALS, og at øvre motorneuroner spilte en sekundær rolle.

Teamet mener funnene kan også ha søknader til andre neurodegenerative sykdommer som delvis skyldes ER stress, inkludert Parkinsons sykdom og Alzheimers sykdom.

ALS var i overskriftene mer nylig da videoer av ALS-foreningens Ice Bucket Challenge gikk viral på internett i 2014. Og i den nyere utgivelsen av filmen Theory of Everything , Så vi hvordan fysiker og kosmolog Stephen Hawking - som har bodd med ALS i 50 år - og hans kone møtte utfordringene i de tidlige årene.

En annen teori om hvordan ALS utvikler seg er rammebestemt destabiliseringshypotesen. Dette foreslår at sykdommen utløses når oppryddingsprosessen inne i hjerneceller ikke kan holde tritt med frekvensen der avfall genereres.

I oktober 2014, Medical-Diag.com Lærte hvordan økt protein ustabilitet kan være årsak til ALS. Forskerne fant forskjellige mutasjoner i et bestemt gen - SOD1 - kan forårsake ustabilitet i SOD-proteiner, noe som betyr at de ikke kan brettes riktig og akkumuleres i hjerneceller raskere enn oppryddingsprosessen kan takle.

Mitosis: Splitting Up is Complicated - Crash Course Biology #12 (Video Medisinsk Og Faglig 2019).

§ Problemer På Medisin: Sykdom