Als: årsaker, symptomer og behandlinger


Als: årsaker, symptomer og behandlinger

Hva har Usain Bolt, Ethel Kennedy, Justin Bieber og Cookie Monster alle sammen til felles? De er bare noen få tusen mennesker som har deltatt i isbøtteutfordringen: En Internett-sensasjon som har blitt brukt til å fremme bevissthet om amyotrofisk lateralsklerose i 2014.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) Er en progressiv nevrologisk sykdom som forårsaker dysfunksjon av nerver som styrer muskelbevegelsen. Over tid fører dette til muskel svakhet, som gradvis påvirker hvordan kroppen fungerer. I de sene stadiene av ALS påvirker tilstanden nerver som styrer pusten og andre vitale kroppsfunksjoner, noe som resulterer i døden.

ALS er den vanligste typen motor neuron sykdom (MND); I USA bruker de fleste begrepet ALS å bety MND. ALS er også ofte referert til som Lou Gehrigs sykdom, etter den berømte baseballspilleren som hadde tilstanden.

Sykdommen ble først oppdaget i 1869 av den franske neurologen Jean-Martin Charcot, og først skrevet om i 1874, men det var virkningen på Gehrigs karriere som virkelig førte ALS til offentlig bevissthet i 1939. 2

Ifølge ALS-foreningen diagnostiseres omtrent 6.400 personer med tilstanden hvert år i USA, med en estimert 20.000 som bor hos ALS i et øyeblikk. 3



Dette Medical-Diag.com Artikkelen vil gi deg viktige detaljer om ALS. Du vil også se introduksjoner på slutten av enkelte seksjoner til alle nyere utviklinger som har blitt dekket av Medical-Diag.coms nyhetshistorier. Se også på lenker til informasjon om relaterte forhold.

Her er noen viktige punkter om ALS. Mer detaljert og støttende informasjon er i hovedartikkelen.

  • ALS påvirker nervceller som finnes i hjernen og ryggmargen, noe som fører til muskel svakhet, gradvis tap av motorfunksjon og til slutt død.
  • Den gjennomsnittlige levetiden til ALS pasienter etter diagnose er mellom 2-5 år.
  • Ingen vet hva som forårsaker ALS, men miljø og genetiske faktorer antas å være involvert.
  • Vanlige symptomer på ALS inkluderer svakhet i lemmer og vanskeligheter med tale og pust.
  • Progressiv muskel svakhet og lammelse opptrer til slutt hos alle mennesker med ALS.
  • ALS er vanligvis diagnostisert basert på å presentere symptomer mens det utelukkes andre sykdommer.
  • Det er for tiden ingen kur for ALS. Behandling fokuserer på lindring av symptomer, og muligens reduserer frekvensen av ALS-progresjon.
  • Som ALS forårsaker en rekke fysiske, sosiale og psykologiske symptomer, er tverrfaglige omsorgsgrupper viktige.
  • I tillegg til fysisk behandling er det viktig for ALS pasienter å motta sosial og psykologisk støtte.
  • Isbøtteutfordringen økte rundt $ 115 millioner dollar i asix-uke i 2014. ALS-foreningen har allerede tildelt rundt 47,5 millioner dollar av pengene til forskningsprosjekter som undersøker ALS.

Hva er ALS?

ALS tilhører en gruppe sykdommer som kalles motorneuronsykdommer. Det er en sykdom som angriper nervecellene som brukes i frivillige muskelhandlinger; Handlinger som vi kan kontrollere som de i armene, ansiktet og bena. 4

Når ALS utvikler seg, degenererer motorneuronceller i kroppen og dør.

Disse nervecellene kalles motorneuroner og finnes i hjernen og ryggmargen. Når ALS utvikler seg, degenererer og dør disse cellene, og slutter å sende meldinger til muskler, noe som igjen gjør dem til å svekke og kaste bort.

Hjernens evne til å kontrollere frivillig bevegelse går tapt, med alle muskler under frivillig kontroll påvirket når sykdommen utvikler seg. I tillegg til kontroll av armer, ansikt og ben, kan ALS føre til at folk mister evnen til å puste uten hjelp, noe som ofte fører til respiratorisk svikt.

ALS reduserer en persons forventede levetid sterkt; De fleste dør innen 2-5 år med diagnose.

Det er imidlertid mange eksempler på mennesker som bor langt lenger. Etter diagnosen vil ca 20% av befolkningen leve fem år eller mer, 10% vil bo i 10 år eller mer og 5% vil leve i ytterligere 20 år. 3

Årsaker til ALS 3,4,5

For tiden vet ikke ekspertene nøyaktig hva som forårsaker ALS. Det kan påvirke alle, uavhengig av kjønn, rase, etnisitet eller geografisk plassering. Det er to typer ALS: sporadisk (tilfeldig forekommende) og familiær.

Familial ALS står for rundt 10% av tilfellene og arves, med avkom av en person med ALS som har en 50% sjanse for å utvikle tilstanden. I tillegg til genetiske faktorer som bidrar til arvelighet av kjente ALS, forsker undersøker flere mulige årsaker Av ALS, inkludert:

  • Uorganisert immunrespons: Immunsystemet kan angripe noen av kroppens celler, potensielt drepe nerveceller
  • Kjemisk ubalanse: Folk med ALS har ofte høyere nivåer av glutamat, en kjemisk messenger i hjernen, i nærheten av motorneuronene. Glutamat i høye mengder er kjent for å være toksisk for nerveceller
  • Mishandling av proteiner: Hvis proteiner ikke behandles riktig av nerveceller, kan unormale proteiner potensielt akkumulere og forårsake at nervceller dør.

Ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) undersøker forskerne også om miljøfaktorer spiller en rolle i utviklingen av ALS. For eksempel rapporterte en studie at militært personell som ble utplassert i Gulf-regionen i 1991-krigen, var mer sannsynlig å utvikle ALS enn militært personell som ble deployert andre steder.

Miljø- og livsstilsfaktorer spiller sannsynligvis en rolle i utviklingen av ALS, men det foreligger ingen avgjørende bevis for å støtte spesifikke endringer for å redusere risikoen for sykdommen. Noen mulige koblinger har blitt funnet mellom ALS og eksponering for: 14

  • Mekanisk eller elektrisk trauma
  • Militærtjeneste
  • Høye treningsnivåer
  • Høye nivåer av landbruksprodukter kjemikalier
  • Høye nivåer av en rekke tungmetaller.

Forskere oppdager ny måte at ALS dreper nerveceller

En studie som undersøker et oversett forskningsområde i ALS, eller Lou Gehrigs sykdom, avslører en ny måte hvor den ødeleggende og uhelbredelige nevrologiske tilstanden dreper nervceller.

ALS giftig proteinstudie åpner ny dør for narkotikaforskning

En ny studie gir den første bevisbaserte beskrivelsen av en type proteinklump antatt å spille en viktig rolle i ALS, eller Lou Gehrigs sykdom, ved å drepe nervecellene som styrer bevegelsen.

Lou Gehrigs sykdom: Ny immunforbindelse avslørt

Til tross for rasende undersøkelser, er de nøyaktige årsakene til Lou Gehrigs sykdom ennå til stede. Ny forskning publisert i tidsskriftet Vitenskap Slår et nytt stykke inn i puslespillet.

ALS kan oppstå ved proteinoppbygging i nerveceller

Nervecellene til noen mennesker med den alvorlige lidelsen amyotrofisk lateral sklerose kan samle klumper av et protein kalt SOD1. En mutasjon i SOD1-genet er kjent for å forårsake sykdommen, men det har ikke vært klart om de karakteristiske klumper av proteinet assosiert med det defekte genet er aktive drivere eller ufarlige biprodukter av sykdommen. Nå tyder en ny studie på at de er sjåfører.

På neste side Vi ser på tegn og symptomer på ALS og hvordan det er diagnostisert. På den siste siden diskuterer vi behandlinger for ALS og virkningen av isbøtteutfordringen.

  • 1
  • 2
  • 3
  • NESTE SIDE ▶

Rabbin med ALS kan gå och prata igen efter ny behandling (Video Medisinsk Og Faglig 2020).

§ Problemer På Medisin: Sykdom