Ny dødelig cjd-lignende demens oppdaget i amerika


Ny dødelig cjd-lignende demens oppdaget i amerika

En ny demens som er forskjellig fra, men ligner kjente former for CJD, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, har blitt oppdaget i Amerika, som påvirker 16 personer, hvorav 10 har dødd etter at de gradvis har mistet sine mentale og motoriske funksjoner og ikke kan tenke, snakke eller bevege seg.

I gårsdagens utgave av New Scientist er det rapportert at Pierluigi Gambetti, regissøren for US National Prion Disease Pathology Surveillance Center, basert på Case Western Reserve University i Cleveland, Ohio, sa at ingen vet hvordan sykdommen starter eller sprer seg, eller hvor mange mennesker det kan ha.

Gambetti og kollegaer skrev et papir om sykdomsoppdagelsen, kalt PSPr (for proteasefølsom prionopati), i et papir som ble publisert online i Annaler av Neurologi 20. juni 2008.

Gambetti sa at han trodde at sykdommen hadde eksistert i noen tid og kan ha vært forvekslet med andre former for demens. De 16 sakene inkluderer de 11 han beskrev i papiret og en annen 5 som siden har blitt diagnostisert. Ti av de 16 pasientene har dødd av sykdommen. Hjernen deres hadde varemerkeskader som normalt er assosiert med CJD (merk at dette ikke er variant eller vCJD som er knyttet til galsk kosykdom eller BSE), bortsett fra at i tilfelle av PSPr, foreslår Gambetti og kollegaer at årsaken er genetisk.

Ifølge BBC-nyheter, er eksperter i Storbritannia nå sjekket for å se hvor mange tilfeller det kan være i Storbritannia, hvor det er mellom 50 og 100 tilfeller av såkalt sporadisk CJD hvert år.

En representant for Storbritannias nasjonale CJD Surveillance Unit i Edinburgh, Dr. Mark Head, sa at de vurderte tilfeller av sporadisk CJD for ledetråder at det kan være noen som egentlig er PSPr. Han sa også at det kan bety at det er andre prion-sykdomsgener som venter på å bli oppdaget.

Sporadisk CJD har ingen kjent årsak, i motsetning til BSE-koblet vCJD som er kontraheret fra å spise infisert kyrs hjerne eller ryggmargsvev.

I USA ble PSPr påvist når tilfeller ble henvist til CJD-overvåkingssentre fordi symptomene syntes å være CJD-lignende (rask fremvoksende demens, men med ytterligere tap av bevegelse og tale). Men testene for CJD viste seg å være negative.

Likevel post mortem på pasientene som døde viste den kjente sponginessen i hjernevævet som resulterer når unormale hjerneproteiner eller "prioner" akkumuleres i hjernen.

Gambetti foreslo at det kan være en genetisk kobling fordi pasientene alle hadde en familiehistorie av demens, men hadde ikke de CJD-genet.

I utgaven publisert tidligere i år, rapporterte Gambetti og kollegaer deres undersøkelse av 11 tilfeller ved National Prion Disease Pathology Surveillance Center for kliniske, histopatologiske, immunhistokjemiske, genotypiske og prionproteinproteiner.

De ønsket å rapportere om hva de trodde å være en ny form for prionsykdom, hvor som de mer vanlige prionsykdommene var det et ukjent prionprotein, men det var en forskjell at proteinet var følsomt for proteasefordøyelse.

I sin konklusjon skrev de at deres histologiske, immunokjemiske, fysisk-kjemiske og genetiske undersøkelse indikerte at:

"Dette er en tidligere uidentifisert type sykdom som involverer PrP [prionprotein], som vi utpekte proteasefølsomme prionopati (eller PSPr). Proteasensitiv prionopati er ikke sjelden blant prionsykdommer, og det kan være enda mer utbredt enn våre data Indikerer fordi proteasefølsomme prionopathy sannsynligvis også skal klassifiseres innenfor gruppen av ikke-Alzheimers demens."

"En ny menneskelig sykdom med unormalt prionprotein følsomt for protease."

Pierluigi Gambetti, Zhiqian Dong, Jue Yuan, Xiangzhu Xiao, Mengjie Zheng, Amer Alshehlee, Rudy Castellani, Mark Cohen, Marcelo A. Barria, D. Gonzalez-Romero, Ermias D. Belay, Lawrence B. Schonberger, Karen Marder, Carrie Harris, James R. Burke, Thomas Montine, Thomas Wisniewski, Dennis W. Dickson, Claudio Soto, Christine M. Hulette, James A. Mastrianni, Qingzhong Kong, Wen-Quan Zou.

Annaler av Neurologi , Volum 63 Utgave 6, Sider 697 - 708.

Publisert på nettet: 20. juni 2008.

DOI: 10.1002 / ana.21420

Klikk her for Abstrakt.

Klikk her for New Scientist.

Kilde: BBC, New Scientist, Annaler av Neurologi abstrakt.

NY APP GJØR MEG U-DØDELIG (Video Medisinsk Og Faglig 2020).

§ Problemer På Medisin: Sykdom