Wegeners granulomatose, nå kjent som granulomatose med polyangiitt, ​​er en sjelden og livstruende lidelse som begrenser blodstrømmen til flere organer, inkludert lungene, nyrene og øvre luftveier.

Det er en type vaskulitt, en betennelse og skade på blodårene.

Granulomatose med polyangiitt (GPA) krever langsiktig immunosuppresjon. Noen pasienter dør på grunn av toksisiteten i behandlingen.

Wegeners granulomatose påvirker bare 3 av 100 000 mennesker i USA.

Det kan utvikle seg i alle aldre, men symptomer vises normalt når pasientene er i førti eller femtiårene. Det påvirker menn og kvinner er like, og hvite mennesker synes å være mer utsatt enn andre etniske grupper.

I tillegg til å forårsake betennelse i blodårene, produserer GPA granulomer rundt blodårene. En granulom, eller granulering, er en slags lokalisert nodulær betennelse funnet i vev, en type inflammatorisk vev.

Årsaken er ukjent, men GPA er ikke en type kreft eller infeksjon.

Med tidlig behandling og diagnose kan en pasient med Wegeners granulomatose gjøre fullstendig utvinning. Ubehandlet, det kan føre til nyresvikt og død.

Hva er Wegeners granulomatose, eller GPA?

Wegeners granulomatose innebærer betennelse i blodårene.

Wegeners granulomatose, eller GPA, er en del av en større gruppe av vaskulære syndromer.

De har alle et autoimmunt angrep av en unormal type sirkulerende antistoff kalt antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA).

Disse antistoffene angriper små og mellomstore blodårer.

Bortsett fra Wegeners granulomatose, inkluderer andre eksempler på vaskulære syndromer:

• Churg-Strauss syndrom
• Mikroskopisk polyangiitt

Ifølge en beskrivelse utstedt av 2012-kapellet Hill Consensus Conference (CHCC2012), er Wegener's a:

Nekrotiserende granulomatøs betennelse som vanligvis involverer øvre og nedre luftveier, og nekrotiserende vaskulitt som påvirker overveiende små til middels kar (for eksempel kapillærer, venuler, arterioler, arterier og vener). Nekrotiserende glomerulonephritis er vanlig."

CHCC2012 ble også enige om å omdøpe Wegeners granulomatose som granulomatose med polyangiitt (GPA).

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på Wegeners granulomatose eller GPA kan utvikles enten gradvis eller plutselig.

Det første symptomet hos de fleste pasienter er rhinitt, en rennende og tett nese, som ligner på et alvorlig tilfelle av forkjølelse.

Andre tegn og symptomer kan omfatte:

• Vedvarende rennende nese
• Hoste, som kan inkludere blod
• Øreinfeksjoner
• Felles aches
• Tap av Appetit
• Malaise, eller en generell følelse av å være uvel
• neseblod
• Kortpustethet
• bihulebetennelse
• Hudsår
• Hevelse av ledd
• Øyesmerter
• Brennende følelse i øynene
• Øye rødhet
• Visjonsproblemer
• Feber
• Svakhet, ofte på grunn av anemi
• Utilsiktet vekttap
• Blod i urinen

Det kan føre til en raskt progressiv glomerulonephritis, et nyresyndrom som, hvis det blir ubehandlet, raskt utvikler seg til akutt nyresvikt eller nyre, svikt. Om lag 75 prosent av personer med tilstanden fortsetter å utvikle nyresykdom.

Fører til

Eksperter vet ikke hva som forårsaker Wegeners granulomatose, eller GPA.

Det ser ut til å utvikle seg når en første betennelsesfremkallende hendelse fremkaller en unormal immunsystemreaksjon. Dette fører til betent og trange blodkar og granulomer, eller inflammatoriske vevsmasser.

Når et tilbakefall oppstår, skyldes det noen ganger en infeksjon.

Andre bidragende faktorer kan være miljøgifter, en genetisk predisponering eller en kombinasjon av begge.

Det har vært knyttet til parvovirus og til en langsiktig tilstedeværelse av Staphylococcus aureus (S. aureus) I nesepassasjen.

Diagnose, behandling og komplikasjoner

Diagnose kan være vanskelig, fordi en pasient kan ha ingen symptomer i de tidlige stadiene, eller symptomene kan være uspesifikke. Det kan ta fra 2 til 20 måneder for å få en diagnose, i primærhelsetjenesten.

En lege kan mistenke GPA hvis en pasient har hatt relevante, uforklarlige symptomer i en lengre periode.

En blodprøve kan oppdage ANCA-antistoffer, ofte presentere mennesker med GPA.

Legen vil spørre om tegn og symptomer, gjennomføre en fysisk eksamen og studere pasientens medisinske historie.

Blodprøver kan påvise ANCA, antistoffene som er tilstede hos over 90 prosent av pasientene med aktiv Wegener's granulomatose, eller GPA.

ANCA alene kan ikke bekrefte en diagnose, men de kan indikere at tilstanden kan være tilstede.

En blodprøve kan også måle pasientens erytrocytt sedimentasjon (sed) rate. Dette er hastigheten der røde blodlegemer faller til bunnen av et rør. Det tar vanligvis omtrent en time.

En sed-test kan hjelpe til med å avgjøre om det er betennelse i kroppen, og i så fall hvor alvorlig det er. Når det er betennelse, faller de røde blodcellene ned til bunnen raskere.

En blodprøve kan også sjekke for anemi, et vanlig problem hos pasienter med denne tilstanden. Det kan også vise om nyrene fungerer som de skal.

Andre diagnostiske tester kan inkludere følgende:

• Urin test for å avgjøre om nyrene påvirkes
• Bryst røntgen for å avgjøre om et problem stammer fra GPA eller annen lungesykdom
• Biopsi

En biopsi er den eneste sikre måten å oppdage GPA på. Det innebærer å ta et lite stykke vev fra et berørt organ for undersøkelse under et mikroskop. Vevsprøver kan tas fra luftveiene, nesegangene eller lungene, og resultatene kan utelukke eller bekrefte forekomsten av granulomer og vaskulitt.

Prøver kan også tas fra hud eller nyrer hvis pasienten har nyre, eller nyre, feil eller kutan vaskulitt.

Behandlingsalternativer

Behandling av Wegeners granulomatose eller GPA er vanligvis delt inn i to faser:

• Induksjonen av sykdomsreduksjon, som innebærer å bli kvitt alle tegn og symptomer
• Vedlikehold av sykdomsreduksjon, for å forhindre tilbakefall

Tidlig diagnose og behandling forbedrer pasientens sjanser til å få full utvinning innen måneder. Noen pasienter kan kreve lengre tid.

Det er viktig å overvåke individet etter at tegn og symptomer har gått bort, under remisjonstrinnet, fordi sykdommen kan komme seg igjen.

Kortikosteroider, for eksempel prednison, kan bli foreskrevet for første tegn og symptomer. I noen få tilfeller er dette den eneste medisinen som trengs.

Andre immunosuppressive stoffer, som cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran) eller metotrexat (Rheumatrex) er også foreskrevet i de fleste tilfeller. Målet er å stoppe kroppens immunsystem fra overreacting.

Før steroid og cyklofosfamidbehandling ble tilgjengelig, døde 82 prosent av pasientene med GPA innen det første året, og gjennomsnittlig overlevelse var 5 måneder. Fremskritt gjort de siste 50 årene betyr at 90 prosent av pasientene vil overleve, og noen kan forvente ytterligere 20 år uten ettergivelse.

Rituximab, eller Rituxan, kan brukes. Dette stoffet som opprinnelig ble utviklet for å behandle ikke-Hodgkins lymfom, en type kreft. Senere ble det godkjent for behandling av reumatoid artritt (RA). Rituximab reduserer antall B-celler i kroppen. B-celler er involvert i betennelse. Hvis standardbehandlinger ikke er effektive, kan enkelte leger foreskrive Rituximab.

Mange stoffer som brukes til å behandle denne tilstanden svekker pasientens immunsystem, så det er viktig å overvåke pasienten. Et lavere immunsystem er mindre i stand til å bekjempe infeksjon.

Følgende medisiner kan hjelpe til med å støtte immunforsvaret under behandlingen:

• Trimethoprim-sulfametoksazol, som Bactrim, Septra, kan gi beskyttelse mot lungeinfeksjoner
• Bisfosfonater, som Fosamax, bidrar til å forhindre osteoporose eller tap av ben som kan oppstå ved bruk av kortikosteroider
• Folinsyre kan forhindre sår og andre problemer som kan oppstå når folatnivåene er lave, for eksempel som følge av bruk av metotreksat i behandling

Noen pasienter kan trenge operasjoner. Hvis nyresvikt oppstår, kan legen anbefale en nyretransplantasjon.

komplikasjoner

Komplikasjoner skyldes vanligvis mangel på behandling.

De kan inneholde noen av følgende:

• Døvhet på grunn av granulert vev i mellomøret blir betent
• Huden arr, hvis sår utvikler seg på huden
• Hjerteinfarkt, hvis hjertets hjerteslag påvirkes
• Nyreskader, fordi i siste instans et ubehandlet tilfelle av GPA vil vanligvis føre til nyreproblemer

Glomerulonephritis kan utvikle seg, hvor nyrene ikke kan filtrere ut avfall og overflødig væske fra kroppen riktig. Dette kan resultere i en akkumulering av avfallsprodukter i blodet.

Når Wegeners granulomatose er dødelig, er dette normalt på grunn av nyresvikt.

Ein Jahr danach! (Video Medisinsk Og Faglig 2024).