Antiphospholipid syndrom er en immunforstyrrelse hvor unormale antistoffer er knyttet til unormale blodpropp i årer og arterier. Det påvirker hovedsakelig beina, men det kan også dannes klumper i nyrene, lungene og andre organer.

Komplikasjoner i svangerskapet inkluderer gjentatte miscarriages og premature fødsler.

Antiphospholipid syndrom (APS) er også kjent som antiphospholipid antistoffsyndrom, Hughes syndrom eller klissete blod.

De unormale antistoffene angriper fett som inneholder fosfor, kjent som fosfolipider. Hjerteventilavvik er vanlige hos personer med APS, og det kan skyldes opptil en av tre tilfeller av slag under 50 år.

I beina kan APS føre til dyp venetrombose (DVT). Hvis en blodpropp utvikler seg i hjernen, er det en alvorlig risiko for slag.

Det er ingen kur mot APS, men nåværende behandling kan redusere risikoen for å utvikle blodpropper betydelig.

Det påvirker kvinner tre til fem oftere enn menn.

Hva er antiphospholipid syndrom?

APS er en autoimmun tilstand der personens immunsystem produserer antistoffer som kalles antifosfolipidantistoffer.

Antiphospholipid syndrom påvirker blodkonsistensen.

Disse er unormale antistoffer som angriper proteiner og fett i blodet, og spesielt fosfolipider.

Fettene og proteiner som blir angrepet antas å være viktige for å opprettholde blodkonsistensen.

Blodet blir klebrig, og øker risikoen for å utvikle blodpropper betydelig.

Det er to hovedtyper av APS:

• Primær antiphospholipid syndrom: Det er ikke knyttet til noen annen sykdom eller tilstand, men utvikler seg i isolasjon
• Sekundært antiphospholipid syndrom: Det utvikler seg sammen med en annen autoimmun lidelse, som lupus

Ifølge APS Foundation of America antas det at 1 til 5 prosent av befolkningen i USA har APS. Det er ansvarlig for 15 til 20 prosent av alle tilfeller av DVT og lungeemboli, eller blodpropp i lungene.

Symptomer har en tendens til å vises mellom 20 og 50 år, men noen ganger utvikler de seg i barndommen.

De fleste med APS som mottar behandling, kan føre til vanlige, sunne liv, men sjelden vil en person med syndrom fortsette å utvikle blodpropper.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på antiphospholipidsyndrom er hovedsakelig avhengig av hvor blodproppene reiser til, og hvor de dannes.

En koagulasjon eller embolus, som er en kollaps, kan resultere i:

• DVT: En blodpropp dannes i en av de store venene, vanligvis i armen eller benet, og det blokkerer helt eller delvis blodsirkulasjonen. Hvis en DVT-blodpropp beveger seg inn i lungene, kan det oppstå en livstruende tilstand som kalles lungeemboli (PE).
• Lungeemboli (PE): En embolus, eller kjørestamme, vises i en del av kroppen, sirkulerer gjennom hele kroppen, og blokkerer deretter blod som strømmer gjennom et fartøy i en annen del av kroppen. I PE blokkerer en embolus en arterie som mater lungene.
• Komplikasjoner av graviditet: Disse inkluderer gjentatte miskramlinger, for tidlig levering og preeklampsi, eller høyt blodtrykk under graviditet.
• Iskemisk berøring: En blodpropp avbryter blodstrømmen til en del av hjernen, reduserer tilførselen av oksygen og glukose. Bracelledød og hjerneskade kan resultere. Rundt 75 prosent av alle berørte tilfeller er iskemisk.

Andre tegn og symptomer som er mindre vanlige inkluderer:

• Hodepine eller migrene
• Demens og anfall, hvis en blodpropp blokkerer blodstrømmen til deler av hjernen
• Livedo reticularis, et blonder-lignende, purplet utslett på knær og håndledd

Rundt 30 prosent av personer med APS har abnormiteter i hjerteventilen. I mange tilfeller tetter mitralventilen, eller utvikler ekstra masse, noe som fører til at blod lekker tilbake til et av hjertets kamre. Noen pasienter kan ha problemer med aortaklappen.

Nivåer av blodplater kan falle. Blodplater er blodcellene som trengs for normal koagulering. Dette kan føre til blødninger, for eksempel neseblod eller blødende tannkjøtt. Noen kan oppleve blødning i huden, noe som fører til at små røde flekker vises.

I svært sjeldne tilfeller kan en person utvikle seg:

• Chorea, en ufrivillig jerking av kroppen og lemmer
• Minneproblemer
• Psykiske helseproblemer, for eksempel depresjon eller psykose
• Hørselstap

Risikofaktorer og årsaker

Genetikkfaktorer ser ut til å påvirke sannsynligheten for å ha APS. Hvis et familiemedlem har syndromet, vil personen ha en høyere risiko for å utvikle seg selv.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• Lupus, Sjogrens syndrom, eller en annen autoimmun lidelse
• Hepatitt C, syfilis, cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 og noen andre infeksjoner
• Noen medisiner, inkludert hydralazin, pleide å behandle hypertensjon og noen anti-epileptiske stoffer

Noen mennesker har antistoffene, men utvikler ikke tegn eller symptomer. Imidlertid kan visse utløsere føre til at tilstanden utvikler seg i disse menneskene.

Utløsere inkluderer:

• fedme
• Svangerskap
• Høyt kolesterolnivå
• Høyt blodtrykk
• Hormonbehandling (HRT)
• Orale prevensiver
• Tobaksrøyking
• Oppholder seg for lenge, for eksempel under en lang flytur
• En kirurgisk prosedyre

Unge og middelaldrende kvinner er mer sannsynlig å utvikle APS, men det kan påvirke kjønn og i alle aldre.

Fører til

Blodkoagulasjon hindrer folk i å bløde for mye etter, for eksempel en skade. Fosfolipider er cellemembranstoffer som spiller en rolle i blodproppsprosessen.

En blodpropp kan være livstruende.

Personer med antiphospholipidsyndrom produserer antistoffer som angriper enten fosfolipidene eller blodproteinene som binder til fosfolipidene.

Immunsystemet produserer antistoffer som ødelegger bakterier og toksiner i kroppen. En autoimmun lidelse fører til at antistoffene angriper gode celler ved feil.

En person med APS vil produsere unormale antifosfolipidantistoffer som feilaktig angriper fosfolipider.

Dette kan øke risikoen for å utvikle blodpropper.

Hvorfor autoimmune sykdommer skjer er uklart, og det er også uklart hvorfor noen mennesker med unormale antistoffer aldri utvikler symptomer.

En kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer synes å være involvert.

Diagnose og behandling

En lege vil teste for antiphospholipidsyndrom hvis pasienten har minst en episode av trombose eller et graviditetstap.

En blodprøve vil vise om en person har unormale antistoffer.

Noen ganger kan uskadelige antifosfolipidantistoffer utvikles i begrensede perioder, på grunn av en infeksjon eller noen medisinering, så en annen test vil være nødvendig for å bekrefte resultatet.

Hvis blodprøver avslører unormale antistoffer, vil legen vurdere pasientens medisinske historie for å avgjøre om tidligere symptomer kan være forårsaket av antiphospholipidsyndrom.

Behandling

En lege vil vanligvis ordinere medisiner for å tynne blodet, for å redusere sjansen for koagulering. Pasienten vil normalt trenge denne medisinen for resten av livet.

Mulige kombinasjoner inkluderer aspirin med warfarin, eller coumadin, eller muligens heparin. Hvis warfarin ikke virker, kan dosen økes eller heparin kan tilsettes.

Stimulerende virkninger av antikoagulantia kan noen ganger føre til blødning eller overdreven blødning.

Pasienter bør umiddelbart søke medisinsk hjelp hvis de opplever:

• Blod i avføring, urin eller oppkast
• Hoster opp blod
• Neseblod som varer lengre enn 10 minutter
• Alvorlig blåmerker

Pasienter som opplever trombose, må normalt ta heparin og warfarin. Når trombosen rydder, vil de fortsette med warfarin.

Behandling under graviditet

En kvinne med diagnose med APS bør planlegge for graviditet fra før unnfangelsen. Behandlingen starter i begynnelsen av svangerskapet og avsluttes etter fødselen.

Det er viktig å overvåke blodet, spesielt under graviditeten.

I en uplanlagt graviditet kan effekten av behandlingen reduseres, da den ikke begynner før flere uker etter unnfangelsen.

Behandling vil normalt være aspirin, heparin eller begge, avhengig av tidligere blodpropper av graviditetskomplikasjoner. Warfarin kan forårsake fosterskader, og det brukes ikke under graviditet.

Hvis pasienten ikke reagerer på denne behandlingen, kan intravenøs immunoglobulin-infusjoner og kortikosteroider, som prednison, foreskrives.

Hvis det i tredje trimesteren ikke er noen problemer, kan heparinbehandlingen stoppe, men aspirinbehandlingen må fortsette til slutten av svangerskapet.

Regelmessige blodprøver må fortsette å sikre at blodet fortsatt kan koagulere nok til å stoppe blødning hvis pasienten blåser eller kutter seg selv.

Katastrofalt antiphospholipidsyndrom

Katastrofalt antiphospholipid syndrom (CAPS) er en type "trombotisk storm", der flere blodpropper plutselig dannes. Det påvirker en liten minoritet av pasienter med APS, som gradvis ødelegger flere organer.

Blodpropper utvikler seg plutselig over hele kroppen, noe som resulterer i flere organsvikt. Hvorfor det skjer er uklart.

Symptomene varierer, avhengig av hvilke organer som er berørt, men de inkluderer:

• Magesmerter
• Forvirring
• Ødem, eller hevelse, i ankles, føtter eller hender
• Passer, eller anfall
• Progressiv pustenhet
• tretthet
• koma
• Død

Symptomer har en tendens til å vises plutselig og blir verre raskt.

CAPS er en medisinsk nødsituasjon, og pasienten vil trenge intensiv omsorg så snart som mulig, slik at kroppens funksjoner kan opprettholdes mens høydose antikoagulanter administreres.

Forskning tyder på at rundt 46 prosent av pasientene med katastrofalt antiphospholipid syndrom ikke overlever den første hendelsen, og det er en risiko for en gjentatt hendelse på en gang, selv med medisinsk behandling.

Forebygging og kosthold

En pasient med APS må ta alle mulige tiltak for å redusere risikoen for å utvikle blodpropper.

Dette inkluderer:

• Ikke røyking
• Opprettholde en sunn kroppsvekt
• Resterende fysisk aktiv

Det er viktig å følge et sunt kosthold med mye frukt og grønnsaker og lavt fett og sukker. APS Foundation of American råder folk med APS til å:

• Opprettholde det samme dietten som før diagnosen, med mindre legen instruerer ellers
• Unngå "bingeing" og crash dietter
• Begrenset inntak av matvarer som er rike på vitamin K til en som serverer en dag, for eksempel en kopp rå eller en halv kopp kokt spinat, rogngrønnsaker, agurkskall, brokkoli, brusselspirer, grønnskall, kål og sennep. greener.
• Unngå persille, kale, tang og grønn te

Personer som bruker warfarin må opprettholde et stabilt inntak av vitamin K. Pasienter bør ikke foreta noen diettendringer eller bruke tillegg av nye medisiner uten først å konsultere legen.

Lupus/SLE symptomer og diagnosticering (Video Medisinsk Og Faglig 2023).