Myasthenia gravis: hva du trenger å vite


Myasthenia gravis: hva du trenger å vite

Myasthenia gravis er en relativt sjelden nevromuskulær sykdom der frivillige muskler lett blir slitne og svake fordi det er et problem med hvordan nerver stimulerer sammentrekning av muskler. Det er en autoimmun lidelse.

"Myasthenia gravis" betyr bokstavelig "grav muskel svakhet", men mange tilfeller er milde, og forventet levealder er normalt.

Musklene rundt øynene har en tendens til å bli påvirket først, noe som forårsaker øyelokkene å falle. Pasienter kan oppleve dobbeltsyn, svakhet i armer og ben, og problemer med å tygge, svelge, snakke og puste. Ufrivillige muskler, som for eksempel hjerte muskler, påvirkes ikke.

Symptomer forverres ofte med fysisk aktivitet og forbedres etter hvile eller god natts søvn. Det er ingen kur, men behandling kan avlaste og til og med fjerne symptomer.

Tilstanden påvirker 14 til 20 personer i hver 100 000 i USA, eller mellom 36 000 og 60 000 personer. Det kan skje i alle aldre, men det er mer sannsynlig å påvirke kvinner før 40 år og menn etter fylte 60 år.

Tegn og symptomer

Med myasthenia gravis kan lemmer svekke seg.

Symptomer på myasthenia gravis (MG) varierer mye. Hos noen mennesker vil bare øyemuskler bli påvirket, mens det i andre kan påvirke mange muskler, inkludert de som styrer pusten.

Det mest utbredte symptomet er tretthet.

Drooping i ett eller begge øyelokkene, dobbeltsyn eller begge er et tidlig tegn på 2 av hver 3 pasienter. Dette kan forårsake synproblemer, og det kalles okular myasthenia gravis.

Hos 1 av 6 pasienter er hals og ansiktsmuskler den første som påvirkes.

De kan ha problemer med:

  • Snakk: Tale kan bli myk eller nese.
  • Svelging: Personen kan kveles lett, og å spise, drikke og svelge piller blir vanskeligere. Når personen drikker, kan væske komme ut av nesen.
  • Tygge: Musklene som brukes til å tygge, kan svekke seg under et måltid, spesielt hvis maten er vanskelig eller seig, som for eksempel en biff.
  • Ansiktsuttrykk: Et annet eller uvanlig smil kan utvikle seg hvis visse ansiktsmuskler påvirkes.

Limb svakhet er det første tegn på 10 prosent av pasientene. Arm- og benmusklene kan svekke, påvirke aktiviteter som løft eller gåing.

Når lemmer muskler er involvert, har andre muskler også en tendens til å bli påvirket, for eksempel halsen, øynene eller ansiktet.

Symptomer blir ofte gradvis verre i perioder med aktivitet, men de forbedres etter hvile.

Hva er en myasthenisk krise?

En myasthenisk krise er når respiratoriske muskler blir lammet.

Pasienten trenger hjelpeventilasjon for å holde seg i live.

Hvis en pasient allerede har svekket respiratoriske muskler, kan en myasthenisk krise utløses av infeksjon, feber, en bivirkning på noen medisiner eller emosjonell stress.

Fører til

MG er en autoimmun lidelse. En autoimmun lidelse utvikler seg når en persons immunsystem angriper sitt eget kroppsvev.

Immunsystemet er utviklet for å finne og ødelegge uønskede inntrengere, for eksempel bakterier, toksiner eller virus. I en person med en autoimmun sykdom sirkulerer antistoffene i blodet og angriper friske celler og vev ved en feil.

I tilfelle av MG blokkerer antistoffene eller ødelegger muskelreceptorceller, noe som resulterer i færre tilgjengelige muskelfibre. Som et resultat kan musklene ikke ordne seg ordentlig og de blir lett trette og svake.

Nøyaktig hvorfor dette skjer er ukjent, men thymuskjertelen, som befinner seg i det øvre brystet under brystbenet, ser ut til å spille en nøkkelrolle.

Thymus kjertelen er stor i barndommen og fortsetter å vokse til puberteten. Etter dette blir det mindre og til slutt erstattet med fett. Et betydelig antall voksne pasienter med MG har en unormalt stor thymuskjertel, og ca. 1 av 10 pasienter med MG har en godartet svulst i tymuskjertelen.

Noen medisiner eller virus kan utløse starten av MG. Legemidler som kan føre til forverring av symptomer hos utsatte pasienter inkluderer beta-blokkere, kalsiumkanalblokkere, kinin og noen antibiotika.

Genetiske faktorer kan spille en rolle.

Symptomer kan også forverres med følelsesmessig eller psykisk stress, sykdom, tretthet eller høy feber.

Neonatal myastheni påvirker nyfødte, hvis de får antistoffer fra en mor som har MG. Symptomene forsvinner vanligvis i 2 til 3 måneder, og MG hos spedbarn og barn er sjelden.

Diagnose

En lege kan mistenke MG hvis en pasient har hengende øyelokk, men ikke noe problem å føle ting, og hvis de er utsatt for muskel svakhet som forbedrer etter hvile.

Dropper muskler rundt øyet kan føre til dobbeltsyn.

Diagnose kan imidlertid være vanskelig, fordi MG deler symptomer med andre forhold. En nevrolog kan trenge å bekrefte diagnosen.

Mennesker hvis muskler er svake på grunn av MG, responderer godt når is påføres på det berørte området. Noen leger prøver dette først da de samler data for å hjelpe dem med å gjøre en diagnose.

En rekke diagnostiske tester vil sannsynligvis bli bestilt.

En edrophoniumprøve innebærer å injisere et stoff i en vene og overvåke pasientens reaksjon. Muskel svakhet kan være midlertidig lettet.

Blodprøver kan identifisere visse antistoffer.

Repeterende nervestimulering innebærer å feste elektroder til huden over de berørte musklene og sende små elektriske pulser gjennom elektrodene for å måle hvor godt nervene overfører signalet til muskelen. Hvis en person har MG, vil signalene bli svakere som muskeldekkene.

Single-fiber electromyography (EMG) måler den elektriske aktiviteten som strømmer mellom hjernen og muskelen. Det innebærer å sette inn en veldig fin ledningselektrode gjennom huden, inn i muskelen.

Imaging tester som bryst røntgen, CT scan eller MR kan brukes til å eliminere andre forhold.

En lungefunksjonstest, eller spirometri, vurderer hvor godt pasienten kan puste ved å måle den maksimale mengden luft en person kan utvise fra lungene etter å puste inn dypt.

Utført regelmessig, kan denne testen bidra til å overvåke enhver gradvis forverring av muskelsvikt i lungene. Dette er spesielt viktig for pasienter med alvorlige symptomer, for å unngå alvorlige pusteproblemer.

Muskelbiopsi kan gjøres for å eliminere en annen muskuløs tilstand.

Behandling og komplikasjoner

Det finnes ingen kur mot myasthenia gravis, men behandling med immunosuppressive midler eller kolinesterasehemmere kan bidra til å kontrollere symptomene.

Mange pasienter finner det med behandling, og tilstrekkelig søvn og hvile, kan de fortsette med sin normale rutine.

Medisiner inkluderer:

  • Kolinesterasehemmere: Disse forbedrer kommunikasjonen mellom nerver og muskler, og er effektive hos pasienter med milde symptomer på MG.
  • Steroider, for eksempel prednisolon eller immunosuppressiva, som azathioprin, kan endre kroppens immunsystem slik at det produserer færre av antistoffene som forårsaker MG.

Det tar vanligvis ca 4 uker for steroider å tre i kraft. Azatioprin kan ta fra 3 til 6 måneder, men det medfører betydelig reduksjon eller fullstendig fjerning av symptomer.

I tilfelle av en svulst, kan thymuskjertelen kirurgisk fjernes i en tymektomi.

For pasienter med alvorlige eller livstruende symptomer kan plasmaferes og immunoglobulinbehandling administreres på sykehuset.

Plasmaferese involverer å tømme blodplasmaets kropp uten å tømme kroppen av blodcellene, for å fjerne de uønskede antistoffene.

Intravenøs immunoglobulinbehandling involverer injeksjon av pasienten med normale antistoffer som forandrer måten immunsystemet virker på.

Disse behandlingene er effektive, og de fungerer raskt, men fordelene varer bare noen få uker, så dette er en kortsiktig behandling.

komplikasjoner

I en myasthenisk krise blir respiratoriske muskler så svake at pasienten ikke kan puste riktig.

Denne potensielt livstruende komplikasjonen krever nødbehandling med mekanisk pustehjelp. Plasmaferese og immunoglobulinterapier kan hjelpe.

Personer med en autoimmun sykdom er ofte utsatt for en annen. En person med MG kan ha en andre autoimmun tilstand.

Andre forhold inkluderer:

  • Skjoldbruskkjertelproblemer, for eksempel en overaktiv eller underaktiv skjoldbrusk. Skjoldbruskkjertelen er en liten kjertel i nakken som skiller ut hormoner som regulerer metabolismen.
  • Lupus, en autoimmun sykdom som kan føre til betennelse, hevelse og skade på ledd, hud, nyrer, blod, hjerte og lunger.
  • Reumatoid artritt, en kronisk progressiv og invaliderende tilstand som forårsaker betennelse og smerte i leddene, vevet rundt leddene og andre organer i menneskekroppen.

Studier pågår for å finne mer effektive behandlinger for MG. Stamcelletransplantasjon kan etter hvert være et alternativ.

Neurology - Topic 20 - Myasthenia gravis and Ptosis (Video Medisinsk Og Faglig 2020).

§ Problemer På Medisin: Medisinsk praksis